ACTA FAC MED NAISS 2024;41(2):186-192

Profesionalni članak

Mimetik antihemofiličnog faktora: novo poglavlje u profilaktičkom lečenju hemofilije A

Miodrag Vučić^1,3, Božidar Lilić¹, Danijela Jovančić Petković^2,3, Jelena Vučić^2,3
1Univerzitetski klinički centar Niš, Klinika za hematologiju, alergologiju i kliničku imunologiju, Niš, Srbija
²Univerzitetski klinički centar Niš, Klinika za pedijatriju, Niš, Srbija
³Univerzitet u Nišu, Medicinski fakultet, Niš, Srbija

 SAŽETAK

Uvod/Cilj. Hemofilija A je deficijencija antihemofiličnog faktora koja zahteva doživotno lečenje. Analizirali smo efekte profilaktičkog lečenja mimetikom antihemofiličnog faktora kod deset pacijenata muškog pola sa hemofilijom A.
Pacijenti i metode. Retrospektivna analiza sprovedena je na osnovu podataka o lečenju deset pacijenata muškog pola (četiri dečaka, jednog adolescenta i petorice odraslih) sa teškom hemofilijom A, koji su pre profilaktičkog lečenja emicizumabom profilaktički lečeni koncentratom antihemofiličnog faktora. Jedan odrasli pacijent razvio je inhibitore tokom profilakse antihemofiličnim faktorom. Kod četvorice odraslih pacijenata hemofilična artropatija razvila se pre početka profilaktičkog lečenja mimetikom antihemofiličnog faktora. Kod dvojice odraslih pacijenata profilaktičko lečenje emicizumabom sprovodilo se na četiri nedelje, a kod ostalih na dve nedelje. Nakon 14 meseci (u proseku) profilaktičkog lečenja mimetikom antihemofiličnog faktora analizirali smo broj probojnih krvarenja, godišnju stopu krvarenja, stanje zglobova, neželjene reakcije na emicizumab, kao i stepen zadovoljstva pacijenata lečenjem.
Rezultati. U toku profilakse emicizumabom nije bilo probojnih krvarenja. Nije došlo ni do kliničkog pogoršanja prethodno razvijene hemofilične artropatije kod pacijenata sa artropatijom. Vrednost godišnje stope krvarenja bila je jednaka nuli kod svih obolelih koji su lečeni emicizumabom. Kod naših pacijenata se u toku profilakse emicizumabom nisu javile neželjene reakcije na lek. Svi pacijenti istakli su da su zadovoljniji nesupstitucionim profilaktičkim lečenjem nego supstitucionom profilaksom.
Zaključak. Pružanjem zaštite od probojnih krvarenja i potencijalnim sprečavanjem daljeg oštećenja zahvaćenih zglobova, profilaktičko lečenje emicizumabom omogućava veću aktivnost i povećava kvalitet života lečenih pacijenata.

 Ključne reči: hemofilija, antihemofilični faktor, emicizumab, inhibitori, profilaksa