|
|
|
|
|
|
|
Acta
Medica Medianae Biohemijski institut Medicinskog fakulteta
|
INDIREKTNA HIPERBILIRUBINEMIJA DEČJEG UZRASTA KAO POSLEDICA SFEROCITOZE
Gordana BJELAKOVIĆ, Dudica MILENOVIĆ, Saša ŽIVIĆ, Gordana KOSTIĆ i Bojko B. BJELAKOVIĆ
Biohemijski institut Medicinskog fakulteta i Decja interna klinika Kliničkog centra u Nišu
Hereditarna sferocitoza je nasledna hemolitička anemija i može da bude razlog hemolitičke bolesti novorođenčadi, odojčadi i male dece. Sferocitoza se javlja zbog defekta u strukturi specifičnih proteina plazma membrane eritrocita, spektrina, a moguće i ankirina. Kao posledica intrinsic ("intrakorpuskularnog") defekta u membrani, eritrociti kod hereditarne sferocitoze akumuliraju jone i vodu, i postaju sferični dva do tri puta više od normalnih eritrocita. Zbog toga pokazuju povećanu osmotsku fragilnost i ubrzanu autohemolizu. Sferocitoza se najčešće otkriva ispoljavanjem simptoma hemolitične anemije: prisustvom anemije, indirektnom hiperbilirubinemijom, većim prisustvom natrijuma u eritrocitima, uz istovremeno smanjenje količine kalijuma, smanjenom osmotskom rezistencijom eritrocita, blagom hipersideremijom, retikulocitozom uz pojavu sferocita i splenomegalijom. Dokazana su tri bolesnika sa sferocitozom kod kojih je posle izvršene splenektomije došlo do poboljšanja opšteg stanja i ublažavanja simptoma bemolitičke anemije.
Ključne reči: indirektna hiperbilirubinemija, sferocitoza, natrijum i kalijum |